L’aphasie primaire progressive (APP) est un syndrome rare du système neurologique qui affecte les capacités langagières. Il s’agit d’un type de dégénérescence frontotemporale, un ensemble de troubles connexes qui prennent naissance dans les lobes frontaux ou temporaux du cerveau. Les personnes qui souffrent de ce syndrome peuvent avoir de la difficulté à exprimer leurs pensées et à comprendre ou à trouver des mots. Cependant, ils peuvent continuer à prendre soin d’eux-mêmes et à participer aux activités de la vie quotidienne pendant plusieurs années après l’apparition de la maladie, à mesure que le trouble évolue lentement.
Symptômes
Les personnes atteintes d’APP peuvent éprouver différents types de symptômes du langage qui commencent graduellement et qui ont tendance à s’aggraver avec le temps. Dans de nombreux cas, la première indication que quelque chose ne va pas peut d’abord être attribuée au stress ou à l’anxiété. Les symptômes de l’APP peuvent varier d’une personne à l’autre, selon la partie du centre du langage du cerveau qui est touchée. Ils éprouvent d’abord un ou plusieurs des symptômes suivants :
- Parole lente ou haletante ;
- Diminution de l’utilisation de la langue ;
- Des hésitations à trouver des mots ;
- Phrases dont l’ordre des mots est anormal dans le discours ou les courriels ;
- Utiliser des mots mal prononcés ou incompréhensibles ;
- Difficulté à comprendre ou à suivre la conversation malgré une audition normale ;
- Perte soudaine de compréhension de mots simples ;
- Oublier les noms d’objets familiers ;
- Incapacité de penser aux noms des personnes, même si la personne est reconnue ;
- Problèmes d’écriture, d’orthographe et de lecture ;
- Problèmes d’arithmétique et de calcul.
Causes
L’aphasie primaire progressive est causée par une atrophie des lobes frontaux et temporaux du cerveau, principalement du côté gauche du cerveau, c’est-à-dire les parties du cerveau qui contrôlent la parole et le langage. L’aphasie primaire progressive affecte le centre du langage dans le cerveau. Des tissus cicatriciels et des protéines anormales peuvent également être présents, et l’activité cérébrale est souvent réduite.
Facteurs de risque
Il n’existe aucun facteur de risque environnemental connu pour les aphasies progressives. Toutefois, une étude observationnelle rétrospective a suggéré que la vasectomie pourrait être un facteur de risque d’AAP chez les hommes. Ces résultats n’ont pas encore été reproduits ou démontrés par des études prospectives. L’APP n’est pas considérée comme une maladie héréditaire. Cependant, les parents d’une personne atteinte d’une forme quelconque de dégénérescence lobaire frontotemporale sont légèrement plus à risque de développer une APP ou une autre forme de la maladie.
Les facteurs de risque de l’aphasie primaire progressive comprennent les troubles d’apprentissage et certaines mutations génétiques.
Complications
Au fur et à mesure que la maladie progresse, d’autres habiletés mentales, comme la mémoire, peuvent devenir altérées. Certaines personnes peuvent développer d’autres troubles neurologiques avec le temps. Si ces complications surviennent, la personne atteinte aura éventuellement besoin d’aide pour les soins quotidiens. Certaines personnes atteintes d’une APP peuvent devenir muettes et finir par perdre la capacité de comprendre la langue écrite et parlée.
Les personnes atteintes d’aphasie progressive primaire peuvent également développer des problèmes comportementaux ou sociaux, comme l’anxiété ou l’irritabilité. D’autres problèmes peuvent inclure des émotions émoussées, un mauvais jugement ou un comportement social inapproprié.
