Définition
Un phéochromocytome est une tumeur rare, généralement non cancéreuse (bénigne) du tissu glandulaire surrénalien. Chaque individu a deux glandes surrénales, une au-dessus de chaque rein. Les glandes surrénales produisent des hormones qui donnent des instructions à presque tous les organes et tissus du corps. Le phéochromocytome est ce qui se produit lorsque les glandes libèrent trop d’épinéphrine et de noradrénaline, hormones qui contrôlent la fréquence cardiaque, le métabolisme et la tension artérielle. La plupart des personnes atteintes de phéochromocytome ont entre 20 et 50 ans, mais la tumeur peut se développer à tout âge.
S’il n’est pas traité, un phéochromocytome peut causer des dommages graves ou mortels à d’autres systèmes de l’organisme, en particulier le système cardiovasculaire. Un traitement chirurgical est recommandé afin d’éliminer un phéochromocytome et de ramener la tension artérielle à un niveau normal.
Symptômes
Les signes et symptômes des phéochromocytomes comprennent souvent :
- Hypertension artérielle
- Douleur thoracique
- Fréquence cardiaque rapide
- Transpiration
- Maux de tête lancinants
- Tremblements
- La pâleur du visage
- Essoufflement
Les signes ou symptômes moins courants peuvent notamment comprendre :
- Irritabilité
- Douleurs abdominales
- Constipation
- Perte de poids
Ces signes et symptômes se manifestent souvent pendant de brèves périodes de 15 à 20 minutes. Les crises peuvent se produire plusieurs fois par jour ou moins souvent. Les facteurs qui peuvent déclencher des crises symptomatiques sont les suivants :
- Surutilisation des muscles pendant l’entraînement et l’activité physique extrêmes
- Anxiété ou stress
- Changements dans la position du corps
- Excréments intestinaux
- L’accouchement
- Aliments riches en tyramine (Certains fromages, viande séchée ou fumée, avocats, bananes, poissons marinés, fèves, autres)
- Certains médicaments (décongestionnants, inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO), stimulants, comme les amphétamines ou la cocaïne)
Causes
Bien que la cause exacte du développement d’un phéochromocytome demeure incertaine, on sait qu’une seule tumeur se développe habituellement dans des cellules spécialisées (cellules chromaffines) situées au centre de l’une ou des deux glandes surrénales. Ces cellules produisent et libèrent certaines hormones, principalement l’adrénaline (épinéphrine) et la noradrénaline (noradrénaline) qui sont utilisées pour déclencher la réaction de l’organisme à une menace perçue. Cependant, lorsqu’une libération irrégulière ou excessive de ces hormones se produit, des niveaux élevés de tension artérielle et une fréquence cardiaque plus rapide sont causés. C’est ce qu’on appelle le phéochromocytome.
Facteurs de risque
Les facteurs qui augmentent le risque de développer un phéochromocytome peuvent être observés chez les personnes atteintes de maladies héréditaires rares et de tumeurs associées à ces maladies. Ces conditions génétiques comprennent les suivantes :
- Néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN II) : trouble qui provoque des tumeurs dans plus d’une partie du système hormonal (endocrinien) de l’organisme.
- Maladie de von Hippel-Lindau : maladie qui peut entraîner la formation de tumeurs à de nombreux endroits, notamment dans le système nerveux central, le système endocrinien, le pancréas et les reins.
- Neurofibromatose 1 (NF1) : trouble neurologique héréditaire qui entraîne de multiples tumeurs cutanées (neurofibromes), des taches pigmentaires et des tumeurs du nerf optique.
- Syndromes héréditaires de paragangliome : un groupe de troubles héréditaires qui entraînent soit des phéochromocytomes, soit des paragangliomes.
Complications
Un phéochromocytome entraîne une hypertension artérielle chez un individu. L’hypertension artérielle peut endommager plusieurs organes, en particulier les tissus du système cardiovasculaire, du cerveau et des reins. Si elles ne sont pas traitées, les complications qui peuvent survenir peuvent entraîner un certain nombre de troubles médicaux critiques, notamment :
- Maladies cardiaques
- AVC
- Insuffisance rénale
- Détresse respiratoire aiguë
- Dommages aux nerfs des yeux
Traitement
Le traitement primaire d’un phéochromocytome est la chirurgie pour retirer la tumeur. Avant de subir une intervention chirurgicale, un médecin prescrira des médicaments pour contrôler les niveaux de tension artérielle et réduire le risque de complications pendant l’intervention. Ces médicaments comprennent notamment :
- Alpha-bloquants : agents pharmacologiques qui agissent pour empêcher la noradrénaline de stimuler les muscles des parois des petites artères et veines. Comme ces vaisseaux sanguins restent ouverts et détendus, la circulation sanguine s’améliore et la tension artérielle diminue.
- Bêta-bloquants : classe de médicaments utilisés pour gérer et contrôler les arythmies cardiaques, protégeant le cœur contre une deuxième crise cardiaque ou l’hypertension.
- Autres médicaments pour abaisser la tension artérielle
D’autres options de traitement peuvent inclure :
- Chirurgie : Ablation chirurgicale de toute la glande surrénale à l’aide d’un phéochromocytome. La glande surrénale saine restante remplit les fonctions normalement remplies par deux, et la tension artérielle revient habituellement à un niveau normal.
- Les traitements pour les tumeurs malignes et les cancers métastasés liés à un phéochromocytome peuvent comprendre les éléments suivants :
- Traitement aux radionucléides : l’utilisation d’un médicament radioactif appelé radiopharmaceutique pour cibler et tuer les cellules cancéreuses.
- Chimiothérapie : l’utilisation de médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses à croissance rapide.
- Thérapies ciblées contre le cancer : l’utilisation de médicaments pour interférer avec des molécules spécifiques nécessaires à la croissance tumorale et à la progression des cellules cancéreuses.
- Chimiothérapie : l’utilisation de médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses à croissance rapide.
- Thérapies ciblées contre le cancer : l’utilisation de médicaments pour interférer avec des molécules spécifiques nécessaires à la croissance tumorale et à la progression des cellules cancéreuses.
