Introduction: Qu’est-ce qu’une maladie nodulaire de la glande surrénale ?

Les lésions surrénaliennes nodulaires d’intérêt chirurgical sont nombreuses. Certaines d’entre elles, appelées “lésions surrénales fonctionnelles” (adénomes, carcinomes, phéochromocytomes, etc.) peuvent se manifester avec certains syndromes hormonaux (syndrome de Cushing, syndrome de Conn, syndrome du phéochromocytome). ). D’autres ne sécrètent aucune hormone et sont donc appelées “lésions surrénaliennes non fonctionnelles” (par ex. adénomes et carcinomes non fonctionnels, myélolipomes, kystes, etc.).

Symptômes : Comment puis-je savoir si je souffre d’une maladie nodulaire de la glande surrénale ?

Les signes et symptômes des lésions nodulaires de la glande surrénale sont multiples et dépendent 1) de l’hypersécrétion possible d’hormones et 2) de la taille de la masse. Dans de nombreux cas, cependant, cette maladie est diagnostiquée accidentellement au cours d’examens radiologiques au-delà de la suspicion d’une maladie surrénalienne (surrénalome fortuit). Parmi les syndromes cliniques associés à l’hypersécrétion hormonale sont inclus :

  • Le syndrome de Cushing : provoquant une hypersécrétion de cortisol par adénome, cancer ou hyperplasie micro/macro nodulaire d’un ou des deux côtés, caractérisée par une obésité centrale, une bosse dorsale, une face pleine lune (arrondie), une pression artérielle élevée, une faiblesse musculaire, une ostéopénie/porosité, événements psychiatriques, hirsutisme, acné, stries rubrae, peau fragile avec des ecchymoses faciles, troubles menstruels, baisse de la libido, impuissance, intolérance au glucose ou diabète sucré, immunosuppression et prédisposition aux infections, le risque de thrombose ;
  • Hyperaldostéronisme primaire : hypersécrétion d’aldostérone soutenue par un adénome surrénalien unilatéral (syndrome de Conn) ou une hyperplasie nodulaire, mono ou bilatérale, qui se manifeste généralement par une hypertension artérielle, souvent résistante aux traitements pharmacologiques, et une hypokaliémie (qui n’est pas une condition préalable au diagnostic), entraînant crampes, paresthésie, fatigue des muscles ;
  • Syndrome du phéochromocytome : provoquant l’hypersécrétion des catécholamines, caractérisée par l’hypertension artérielle associée à la crise de palpitations, maux de tête, transpiration, pâleur, nausées, anxiété, tremblements et hyperglycémie ;
  • Syndrome de virilisation (acquisition de caractéristiques masculines par les femmes, y compris hirsutisme, acné, hypertrophie des muscles, perte de cheveux, hypertrophie du clitoris) ou féminisation (augmentation du volume des seins, ou gynécomastie, réduction de la barbe et poils du corps chez les hommes) due à la présence de lésions qui sécrètent des hormones mâles (androgènes) ou femelles (œstrogène).

Épidémiologie : Quelle est la fréquence des maladies nodulaires de la glande surrénale ?

Les nodules surrénaliens sont souvent observés de façon fortuite. On estime que 3 à 5 % de la population ” en bonne santé ” est inconsciemment porteuse d’un ou plusieurs nodules surrénaliens. Dans la grande majorité des cas, ces nodules sont de petite taille et n’ont pas d’importance clinique et ne nécessitent pas d’ablation. Les hormones sécrétantes ou les lésions surrénales malignes sont rares. Par exemple, le syndrome de Cushing a une incidence annuelle de 4 à 5 nouveaux cas par million d’habitants par an.

Diagnostic : comment diagnostiquer une maladie surrénalienne ?

Le diagnostic s’appuie sur les résultats cliniques, les tests de laboratoire et les études d’imagerie (IRM, tomodensitométrie, examens de médecine nucléaire comme la scintigraphie ou la TEP). Il est essentiel d’établir une coopération entre les différents spécialistes, y compris les endocrinologues, les radiologistes, les médecins nucléaires, les généticiens et les chirurgiens.

Comment traitons-nous les maladies surrénaliennes ?

La maladie surrénalienne nodulaire avec indication chirurgicale peut être traitée dans la plupart des cas avec une intervention surrénalectomie laparoscopique : unilatérale  (adénomes, surrénales fonctionnelles, phéochromocytome) ou bilatérales (hyperplasie surrénalienne nodulaire, récidive de la maladie de Cushing après une chirurgie hypophysaire). La chirurgie ouverte traditionnelle ou, dans des cas très choisis, la congélation (cryoablation) de lésions surrénaliennes sont des stratégies thérapeutiques moins fréquentes.

Lors de l’intervention d’adrénalectomie laparoscopique le patient est soumis à une anesthésie générale et positionné sur le côté après une préparation pharmacologique appropriée. En cas de phéochromocytome, le patient est préparé à une intervention avec des bloqueurs α (doxazosine, phénoxybenzamine) pour obtenir une pression à la main. D’autres médicaments peuvent être nécessaires dans des conditions particulières (p. ex. Β-bloquants, bloqueurs des canaux calciques).

En cas d’aldostérone primaire, le contrôle de la pression est réalisé par l’administration d’un antagoniste de l’aldostérone, éventuellement associé à une intégration du potassium en cas d’hypokaliémie.

Avant l’intervention chirurgicale, un cathéter vésical est placé lorsque le patient dort. Généralement, 4 à 5 petites incisions sont utilisées pour introduire les instruments laparoscopiques. L’intervention chirurgicale peut être pratiquée avec un implant transpéritonéal ou rétropéritonéal accès sur la base d’une évaluation préopératoire minutieuse. Dans certains cas, on peut recourir à une ablation partielle de la glande surrénale. La durée moyenne d’une surrénalectomie est d’environ 2 heures.

A la fin de l’opération, un drain est placé et laissé pour être enlevé 2-3 jours après l’opération. La durée moyenne d’hospitalisation postopératoire est de 3-4 jours. Le patient est capable de marcher, de se nourrir le premier jour postopératoire et un éventuel traitement de remplacement peut être administré.

Après l’ablation d’un adénome sécrétant du cortisol, le patient développe un hyposurrénalisme à la suite d’une insuffisance temporaire de la glande surrénale, qui peut également prendre des mois pour se réactiver. Pendant cette période, le patient doit prendre un traitement à la cortisone.

Comment serai-je suivi après une surrénalectomie par laparoscopie ?

Les soins de suivi après l’intervention chirurgicale d’une maladie corticosurrénalienne nodulaire sont divisés en deux catégories, basées sur l’examen histologique.

En cas de maladie bénigne (p. ex. adénome surrénalien), le suivi doit être effectué habituellement un mois et trois mois après l’intervention chirurgicale, en fonction des résultats des tests de laboratoire et de l’échographie abdominale. Suivi de visites ambulatoires, le contrôle endocrinologique, en l’absence de problèmes particuliers, peut être reporté dans le temps.

Nos résultats

Depuis 1992, l’adrénalectomie laparoscopique est une technique établie dans notre établissement (la première en Europe) avec environ 400 cas traités. Cette série a souvent fait l’objet de nombreuses publications et présentations lors de grands congrès urologiques nationaux et internationaux.

  • ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11490226
  • ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14690487