Το σκληρόδερμα είναι μια ομάδα σπάνιων παθήσεων που περιλαμβάνουν τις σκληρές και σφιχτές περιοχές της επιδερμίδας και τους συνδετικούς ιστούς που παρέχουν το πλαίσιο και την υποστήριξη για το σώμα. Το σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση πάθηση, που σημαίνει ότι το σώμα επιτίθεται στους ιστούς του. Σε μερικά άτομα, το σκληρόδερμα επηρεάζει μόνο την επιδερμίδα. Αλλά σε πολλά άτομα, το σκληρόδερμα επίσης βλάπτει τα αιμοφόρα αγγεία, τα εσωτερικά όργανα και τον πεπτικό σωλήνα. Δεν υπάρχει θεραπεία για την ασθένεια, αλλά πολλοί άνθρωποι μπορούν να ζήσουν μια πλήρη, παραγωγική ζωή.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος ποικίλλουν ανάλογα με το ποια μέρη του σώματος έχουν επηρεαστεί. Αν έχει επηρεαστεί η επιδερμίδα, σχεδόν όλοι βιώνουν μια σκλήρυνση ή σύσφιγξη επιφανειών που μπορεί να μοιάζουν σαν ωοειδείς ή ευθείες γραμμές. Ο αριθμός, η εντόπιση και το μέγεθος των επιφανειών ποικίλλει ανάλογα με το είδος του σκληροδέρματος. Η επιδερμίδα μπορεί να είναι γυαλιστερή επειδή είναι πολύ σφιχτή, και η κίνηση στην επηρεασμένη περιοχή μπορεί να περιοριστεί. Αν οι επηρεασμένες περιοχές είναι τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, τότε η ένδειξη είναι μια ανυπόφορη απάντηση στις κρύες θερμοκρασίες ή στο συναισθηματικό στρες, που μπορεί να προκαλέσει μούδιασμα, άλγος ή χρωματικές αλλαγές στα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών.
Αν το σκληρόδερμα επηρεάζει το πεπτικό σύστημα, σε συνδυασμό με την γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, μερικά άτομα μπορεί να έχουν προβλήματα απορρόφησης θρεπτικών στοιχείων αν οι εντερικοί τους μύες δεν μεταφέρουν σωστά το φαγητό μέσω των εντέρων.
Τελευταίο, αν επηρεαστούν η καρδιά, οι πνεύμονες ή οι νεφροί, τότε το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για την ζωή συνέπειες.
Αίτια
Το ακριβές αίτιο του σκληροδέρματος δεν είναι γνωστό. Οι ερευνητές έχουν βρει ορισμένες αποδείξεις ότι συγκεκριμένα γονίδια είναι σημαντικοί κληρονομικοί παράγοντες, αλλά το περιβάλλον φαίνεται να παίζει κάποιο ρόλο. Το γεγονός ότι τα γονίδια δημιουργούν μια προδιάθεση στην ανάπτυξη σκληροδέρματος σημαίνει ότι η κληρονομικότητα παίζει ρόλος μερικώς. Δεν είναι απίθανο να βρεθούν άλλες αυτοάνοσες παθήσεις στην οικογένεια ατόμων με σκληρόδερμα.
Το σκληρόδερμα προκαλείεται από την υπερπαραγωγή και την εναπόθεση κολλαγόνου στους ιστούς του σώματος. Αν και οι γιατροί δεν είναι σίγουροι για το τι προκαλεί αυτή την ανώμαλη παραγωγή κολλαγόνου, το ανοσοποιητικό σύστημα φαίνεται να στρέφεται εναντίον του οργανισμού, προκαλώντας φλεγμονή και την υπερπαραγωγή κολλαγόνου.
Επιβαρυντικοί παράγοντες
Το σκληρόδερμα επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες από τους άντρες και πιο συχνά συμβαίνι μεταξύ των ηλικιών 30 και 50. Ενώ δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα, μια ποικιλία θεραπειών μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα και να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής.
Επιπλοκές
Οι επιπλοκές του σκληροδέρματος ποικίλλουν από ήπιες μέχρι σοβαρές και μπορεί να επηρέασουν:
Ακροδάχτυλα (μειωμένη ροή αίματος καταστρέφει μόνιμα τον ιστό στα ακροδάχτυλα, οδηγώντας σε εντυπώματα ή έλκη);
Πνεύμονες (μειωμένη πνευμονική λειτουργία, μειωμένη ικανότητα αναπνονής και μειωμένη ανοχή για άσκηση);
Νεφρούς (αυξημένη αρτηριακή πίεση και αυξημένη επίπεδο πρωτεινών στα ούρα);
Καρδιά (αυξημένος κίνδυνος αρρυθμιών και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια);
Πεπτικό σύστημα (γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και δυσκαταποσία);
Σεξουαλική λειτουργία (στυτική δυσλειτουργία ή μειωμένη σεξουαλική ύγρανση και σύσφιγξη του κόλπου).
Πρόληψη
Δεν υπάρχει προληπτική μέθοδος ή δίαιτα για να αποφευχθεί ή να μειωθεί ο κίνδυνος του σκληροδέρματος.