Ορισμός

Οι κακοήθεις όγκοι των περιφερικών νεύρων, γνωστοί και ως νευροϊνοσαρκώματα, είναι ένα είδος σαρκωμάτων που πρωτοεμφανίζονται στην προστατευτική γραμμή των νεύρων και εξαπλώνονται από την σπονδυλική στήλη σε όλο το σώμα. Μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις τέτοιων όγκων εντοπίζονται στον εσωτερικό ιστό των ποδιών, των χεριών και του κορμού. Προκαλούν πόνο και αδυναμία και μερικές φορές κάποιο οζίδιο. Αυτοί οι όγκοι είναι πιο συνηθισμένοι στους ανθρώπους με κληρονομική προδιάθεση ανάπτυξης νευρικών όγκων και στους ανθρώπους που έχουν ήδη κάνει ακτινοθεραπεία για την καταπολέμηση καρκίνου. Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από κακοήθεις όγκοι των περιφερικών νεύρων δεν παρουσιάζουν κάποιο παράγοντα κινδύνου. Αυτού του τύπου οι όγκοι μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με χειρουργείο, ακολουθούμενο με χημειοθεραπεία και σε μερικές περιπτώσεις ακτινοθεραπεία.

 

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα μπορούν να περιλαμβάνουν:

Νευρολογικά συμπτώματα

Πόνο ή ενόχληση στην περιοχή που βρίσκεται ο όγκος

Οίδημα στα χέρια ή τα πόδια (συνήθως χωρίς πόνο)

Κινητικά προβλήματα των πασχόντων άκρων

Πόνος

Ενόχληση

Μούδιασμα

Αίσθηση καψίματος

Ζαλάδα

Έλλειψη ισορροπίας

 

Αίτια

Πιστεύεται ότι το νευροϊνοσάρκωμα μπορεί να είναι κληρονομική πάθηση καθώς έχει βρεθεί σε μέλη οικογενειών. Το γονίδιο p53 είναι ένα γονίδιο που καταπολεμά τους όγκους. Πιστεύεται πως το γονιδίωμα p53 στους ασθενής με p17 με νευροϊνοσάρκωμα έχει μεταλλαχθεί, αυξάνοντας τις πιθανότητες προσβολής από καρκίνο. Άνθρωποι με ανενεργό το γονίδιο p53 δεν έχουν το γονίδιο που ελέγχει την ανάπτυξη των κυττάρων και αναστέλλει την πιθανή ανεξέλεγκτη αύξηση των κυττάρων στον οργανισμό, κι έτσι είναι πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη όγκων. Ωστόσο, η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη.

 

Θεραπεία

Οι πιθανές θεραπείες για τους κακοήθεις όγκοι των περιφερικών νεύρων είναι το χειρουργείο, η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία.

Η χειρουργική επέμβαση συνήθως είναι η πιο αποτελεσματική λύση, καθώς στοχεύει στην εξ ολοκλήρου αφαίρεση του όγκου αλλά και στην αντιμετώπιση των πιθανών κοντινών και μακρινών μεταστάσεων.

Η ακτινοθεραπεία είναι συνήθως ένα αναπόσπαστο κομμάτι των θεραπειών για κάθε σάρκωμα μαλακού ιστού. Μπορεί να χορηγηθεί πριν το χειρουργείο αλλά και μετά. Σε συνδυασμό με την χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία έχει δείξει αρκετά στοιχεία αποτελεσματικότητας.

Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να χορηγηθεί είτε πριν είτε μετά την χειρουργική επέμβαση. Καθώς έχει αρκετές παρενέργειες, η επιλογή αντιμετώπισης του όγκου με χημειοθεραπεία θα πρέπει να μελετάται προσεκτικά λαμβάνοντας υπόψη και την προτίμηση του ασθενή. Τα οφέλη της χημειοθεραπείας είναι η πιθανή συρρίκνωση του όγκου. Συνήθως, αυτού του τύπου η θεραπεία συνίσταται όταν ο όγκος είναι μικρότερος από 8 εκατοστά σε διάμετρο και όταν οι ασθενείς είναι μικρότεροι από 65 ετών με καλή καρδιακή λειτουργία.