Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας είναι ένα σπάνιο αλλά πολύπλοκο συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Σε αυτή την κατάσταση, η αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι εξαιρετικά υποανάπτυκτη.
Στο υποπλαστικό σύνδρομο της αριστερής καρδίας, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να αντλήσει αποτελεσματικά αίμα στο σώμα, έτσι ώστε η δεξιά πλευρά της καρδιάς να αντλεί αίμα τόσο στους πνεύμονες όσο και στο υπόλοιπο σώμα.
Η θεραπεία για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας περιλαμβάνει φάρμακα για να αποφευχθεί το κλείσιμο της σύνδεσης (αρτηριακός αγωγός) μεταξύ δεξιάς και αριστερής πλευράς και χειρουργική επέμβαση ή μεταμόσχευση καρδιάς.
Συμπτώματα:
Τα συμπτώματα του σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας στα μωρά περιλαμβάνουν:
- Γκρίζο-μπλε χρώμα δέρματος (κυάνωση).
- Ταχεία και δύσκολη αναπνοή.
- Κακή διατροφή.
- Κρύα χέρια και πόδια.
- Ασυνήθιστη υπνηλία ή έλλειψη ενέργειας.
Σε ένα μωρό με το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας εάν οι φυσικές συνδέσεις μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς πλευράς της καρδιάς κλείσουν, το μωρό μπορεί να πάθει σοκ και να πεθάνει. Τα συμπτώματα του σοκ περιλαμβάνουν:
- Ψυχρό, σφιχτό δέρμα (χλωμό ή γκρι)
- Ένας ασθενής και γρήγορος παλμός.
- Μη φυσιολογική αναπνοή (αργή και ρηχή ή ταχεία).
- Διεσταλμένες κόρες οφθαλμών.
- Μικρά μάτια που φαίνονται να κοιτάζουν.
Αιτίες:
Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου ενώ αναπτύσσεται η καρδιά του μωρού. Ωστόσο, η ακριβής αιτία είναι άγνωστη.
Στο σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να προμηθεύσει σωστά αίμα στο σώμα, επειδή η αριστερή κοιλία είναι πολύ μικρή ή μπορεί να μην υπάρχει. Επιπλέον, οι βαλβίδες στην αριστερή πλευρά της καρδιάς (αορτική και μιτροειδής βαλβίδα) δεν λειτουργούν σωστά και η κύρια αρτηρία που εξέρχεται από την καρδιά (αορτή) είναι ασυνήθιστα μικρή.
Κατά τη διάρκεια των πρώτων ημερών της ζωής, η δεξιά πλευρά της καρδιάς μπορεί να αντλεί αίμα τόσο στους πνεύμονες όσο και στο υπόλοιπο σώμα μέσω ενός φυσικού ανοίγματος μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς ή μέσω ενός αιμοφόρου αγγείου που συνδέει την πνευμονική αρτηρία με την αορτή. Ωστόσο, αν αυτά τα ανοίγματα κλείσουν, κάτι που συνήθως συμβαίνει μετά τις πρώτες μέρες, η δεξιά πλευρά δεν μπορεί να αντλεί αίμα στο σώμα.
Παράγοντες κινδύνου:
Ένα οικογενειακό ιστορικό σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας αυξάνει τον κίνδυνο νέων μελών της οικογένειας να αναπτύξουν την πάθηση. Έχοντας ένα παιδί με σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας αυξάνει τον κίνδυνο να έχει ένα άλλο μωρό με την ίδια κατάσταση.
Επιπλοκές:
Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας είναι θανατηφόρο χωρίς χειρουργική επέμβαση. Αν και πολλά μωρά επιβιώνουν με τη θεραπεία, τα περισσότερα αναπτύσσουν επιπλοκές αργότερα. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αυξημένη κούραση κατά τη διάρκεια αθλημάτων ή ασκήσεων.
- Ανωμαλίες καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες).
- Συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες, την κοιλιά, τα πόδια και τα πόδια (οίδημα).
- Δημιουργία θρόμβων αίματος που μπορεί να οδηγήσουν σε πνευμονική εμβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο.
- Αναπτυξιακά προβλήματα που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα.
- Ανάγκη για πρόσθετη χειρουργική επέμβαση καρδιάς ή μεταμόσχευση.
Θεραπεία:
Η θεραπεία για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση τριών σταδίων ή μεταμόσχευση καρδιάς.
Πριν από τη χειρουργική επέμβαση
- Φάρμακα που βοηθούν στη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων και διατηρούν ανοιχτό το αρτηριακό πόρο.
- Βοήθεια αναπνοής για την εξασφάλιση της σωστής παροχής οξυγόνου.
- Ενδοφλέβια υγρά.
- Κολπική διαχωριστική διάσπαση για να δημιουργήσει ένα άνοιγμα μεταξύ των ανώτερων θαλάμων της καρδιάς.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του σύνδρομου υποπλαστικής αριστερής καρδίας περιλαμβάνει μια διαδικασία τριών βημάτων που στοχεύει στη δημιουργία φυσιολογικής ροής αίματος μέσα και έξω από την καρδιά και επιτρέπει στο σώμα να δέχεται αίμα πλούσιο σε οξυγόνο.
Μια άλλη χειρουργική επιλογή είναι η μεταμόσχευση καρδιάς, ειδικά όταν τα ελαττώματα είναι σύνθετα.
Συνέχεια φροντίδας μετά το χειρουργείο
Μετά από χειρουργική επέμβαση καρδιάς ή μεταμόσχευση, το μωρό θα απαιτήσει δια βίου φροντίδα παρακολούθησης, η οποία περιλαμβάνει τακτική παρακολούθηση καθώς και φάρμακα για τη ρύθμιση της καρδιακής λειτουργίας.
.
