Ορισμός
Η νόσος Moyamoya είναι μια σπάνια, αλλά προοδευτική εγκεφαλοαγγειακή διαταραχή. Προκαλείται όταν ορισμένες αρτηρίες στον εγκέφαλο συστέλλονται. Η συστολή, καθώς και οι θρόμβοι αίματος, εμποδίζουν τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο. Στη συνέχεια, σχηματίζονται πολλά μικρότερα αγγεία σχηματίζονται γύρω από τα μπλοκαρισμένα αιμοφόρα αγγεία ώστε να αντισταθμιστεί η απόφραξη. Καθώς αυτά τα σχηματιζόμενα αγγεία είναι μικρά και αδύναμα, εμφανίζονται σαν “καπνός” σε απεικόνιση με ακτίνες Χ.
Η νόσος επηρεάζει περισσότερο τα παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε ενήλικες. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου Moyamoya στα παιδιά είναι συνήθως ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή υποτροπιάζουσες παροδικές ισχαιμικές επιθέσεις που συχνά αποκαλούνται και «μίνι-εγκεφαλικά επεισόδια». Άλλα συνοδευτικά συμπτώματα είναι οι επιληπτικές κρίσεις και η αδυναμία στους μύες, και επίσης η μία πλευρά του σώματος μπορεί να παραλύσει. Οι ενήλικες έχουν συνήθως αιμορραγικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο λόγω θρόμβων αίματος που επανέρχονται στα προσβεβλημένα εγκεφαλικά αγγεία. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αισθάνονται έλλειψη συνείδησης, δυσκολία στην άρθρωση λόγου, μειωμένες αισθητικές και γνωστικές ικανότητες, προβλήματα όρασης και ακούσιες κινήσεις.
Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η ασθένεια Moyamoya συμβαίνει ως αποτέλεσμα των κληρονομικών γενετικών ανωμαλιών.
Συμπτώματα
Μερικά από τα παρακάτω συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά και ενήλικες:
Εγκεφαλικό επεισόδιο
Μίνι εγκεφαλικό επεισόδιο
Επιληπτικές κρίσεις
Μυϊκή αδυναμία
Παράλυση τη μίας πλευράς του σώματος
Αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο
Διαταραγμένη συνείδηση
Αδυναμία ομιλίας (αφασία)
Αισθητική εξασθένηση
Γνωστική δυσλειτουργία
Προβλήματα όρασης
Ακούσια κίνηση
Θεραπεία
Η θεραπεία για τη νόσο Moyamoya είναι συνήθως η χειρουργική επέμβαση. Η διαδικασία ονομάζεται χειρουργική επέμβαση επαναγγείωσης κατά την οποία η ροή του αίματος στον εγκέφαλο αποκαθίσταται με το άνοιγμα στενών αιμοφόρων αγγείων ή με την παράκαμψη δεσμευμένων αρτηριών. Τα παιδιά συνήθως έχουν καλύτερη έκβαση της χειρουργικής επέμβασης σε σχέση με τους ενήλικες, αλλά οι περισσότεροι από τους ασθενείς που υποβάλλονται σε αυτό το είδος χειρουργικής επέμβασης δεν εμφανίζουν εγκεφαλικά επεισόδια ή άλλα σχετικά προβλήματα μετά τη διαδικασία.
