Η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα (ITP) είναι μια διαταραχή που μπορεί να οδηγήσει σε εύκολο ή εκτεταμένο μωλωπισμό και αιμορραγία. Συνοδεύεται από ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων (τα κύτταρα που προκαλούν το πήξιμο του αίματος). Η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα επηρεάζει και παιδιά και ενήλικες. Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν  αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα μετά από μία  ιογενή μόλυνση και συνήθως αναρρώνουν χωρίς θεραπεία. Παρόλα αυτά, στους ενήλικες, η κατάσταση αυτή συχνά γίνεται χρόνια.

Οι χρόνιες ή οι σοβαρές καταστάσεις ITP απαιτούν θεραπεία με φαρμακευτική αγωγή ή σε σπάνιες και κρίσιμες περιπτώσεις, με χειρουργείο.

 

Συμπτώματα:

 

Η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να μην δείξει κανένα σημάδι ή σύμπτωμα, παρόλα αυτά, όταν τα συμπτώματα γίνουν αντιληπτά, μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Εύκολος και εκτεταμένος μωλωπισμός.
  • Επιφανειακή αιμορραγία στο δέρμα η οποία εμφανίζεται σαν εξάνθημα (συνήθως εμφανίζεται στο κάτω μέρος των ποδιών).
  • Παρατεταμένη αιμορραγία από κοψίματα.
  • Ξαφνικές ρινορραγίες.
  • Αίμα στα ούρα ή τα κόπρανα.
  • Ασυνήθιστα μεγάλη ροή περιόδου.
  • Αιμορραγία στα ούλα (ειδικά μετά από οδοντιατρική παρέμβαση).
  • Κούραση.

 

Αίτια:

 

Η ακριβής αιτία της αυτοάνοσης θρομβοπενικής πορφύρας είναι άγνωστη. Το αυτοάνοσο φέρει την έννοια της “άγνωστης αιτίας”. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι στα άτομα με ITP, το ανοσοποιητικό σύστημα δυσλειτουργεί και προσβάλλει τα αιμοπετάλια σαν να είναι ξένες ουσίες. Αυτή η διαδικασία έχει ως αποτέλεσμα μικρότερο αριθμό κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων. Καθώς ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται, ο κίνδυνος αιμορραγίας αυξάνεται. Σε έναν αριθμό αιμοπεταλίων κάτω από 10.000 υπάρχει υψηλός κίνδυνος εσωτερικής αιμορραγίας παρά την έλλειψη τραυματισμού.

Στα παιδιά, το ITP συνήθως ακολουθεί μια ιογενή ασθένεια, αλλά μπορεί να είναι μια λοίμωξη που ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα και οδηγεί στη δυσλειτουργία του.

 

Παράγοντες κινδύνου:

 

Οι παράγοντες που αυξάνουν το ρίσκο εμφάνισης ITP περιλαμβάνουν:

 

  • Φύλο: οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ITP σε σχέση με τους άντρες.
  • Πρόσφατη ιογενής λοίμωξη: τα παιδιά είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ITP μετά από κάποια ιογενή λοίμωξη.

 

 

Επιπλοκές:

 

Η πιο σοβαρή επιπλοκή που σχετίζεται με την ITP είναι η αιμορραγία, ειδικά αιμορραγία στον εγκέφαλο (ενδοκρανιακή αιμορραγία), η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ωστόσο, σπάνια εμφανίζεται σοβαρή αιμορραγία με την ΙΤΡ.

Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία χρόνιων ή σοβαρών ITP. Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως απώλεια οστικής μάζας, καταρράκτη και υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα.

Η απομάκρυνση του σπλήνα (σπληνεκτομή) βοηθά στην πρόληψη της απώλειας αιμοπεταλίων. Ωστόσο, η σπληνεκτομή προκαλεί μόνιμη ευπάθεια σε λοίμωξη, αλλά ο κίνδυνος είναι γενικά χαμηλός.

 

Εγκυμοσύνη

Οι έγκυες γυναίκες με ήπια αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα συνήθως έχουν μια φυσιολογική εγκυμοσύνη και τοκετό, παρόλα αυτά τα αντισώματα στα αιμοπετάλια μπορεί να διαπεράσουν τον πλακούντα και να επηρεάσουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων του μωρού. Αυτό απαιτεί τακτική παρακολούθηση του μωρού για να διασφαλιστεί ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων του μωρού βελτιώνεται.

Οι έγκυες γυναίκες με πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων έχουν αυξημένο κίνδυνο βαριάς αιμορραγίας κατά τον τοκετό. Συνεπώς, μπορεί να είναι απαραίτητη η θεραπεία για τη διατήρηση ενός σταθερού αριθμού αιμοπεταλίων.

 

Θεραπεία:

 

Η θεραπεία για την ITP εστιάζει στο να διασφαλιστεί ένας ασφαλής και σταθερός αριθμός αιμοπεταλίων και να αποφευχθούν οι επιπλοκές από αιμορραγία.

Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει φάρμακα ή σε κάποιες περιπτώσεις, χειρουργείο (σπληνεκτομή)

 

Φάρμακα

 

  • Κορτικοστεροειδή για να βοηθήσουν στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) για την αντιμετώπιση της αιμορραγίας και για να βοηθήσει στην αύξηση του αριθμού αίματος πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
  • Θρομβοποιητές, για να βοηθήσουν το μυελό των οστών να παράξει περισσότερα αιμοπετάλια, τα οποία αποτρέπουν την εμφάνιση μωλωπισμού ή αιμορραγίας.

Η βιολογική θεραπεία χρησιμοποιείται για να μειώσει την ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε άτομα με σοβαρή ITP.

 

Χειρουργείο (σπληνεκτομή)

Μια σοβαρή περίπτωση ITP μπορεί να απαιτεί την αφαίρεση της σπλήνας. Αυτό αντισταθμίζει την πηγή της καταστροφής των αιμοπεταλίων στο σώμα και βελτιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Μια σπληνεκτομή μπορεί να μην είναι τόσο αποτελεσματική για όλους και σπάνια εκτελείται σε παιδιά λόγω του υψηλού ποσοστού αυθόρμητης ύφεσης.

 

Θεραπεία έκτακτης ανάγκης

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να παρουσιαστεί σοβαρή αιμορραγία με ITP, η οποία είναι μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή και απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα. Αυτό περιλαμβάνει μεταγγίσεις συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων, ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

 

Άλλες θεραπείες:

 

  • Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

 

  • Θεραπεία H. pylori που μπορεί να αυξήσει τον αριθμό αιμοπεταλίων.