Ορισμός
Η εκλεκτική IgA ανεπάρκεια είναι μια πάθηση του ανοσοποιητικού συστήματος όπου το άτομο δεν έχει αρκετή ανοσοσφαιρίνη A στο σύστημα του. Η ανοσοσφαιρίνη Α είναι μια πρωτεΐνη που βοηθάει να απομακρυνθεί η φλεγμονή από το σώμα (περιλαμβάνει το στόμα, αυτιά, κόλποι, μύτη, λαιμό, αεραγωγοί στους πνεύμονες, γαστρεντερικό σύστημα, μάτια, και γεννητικά όργανα)
Υπάρχουν πολλά είδη ανοσοσφαιρινών και κάθε είδος βοηθάει στην προστασία του σώματος από την φλεγμονή με διαφορετικό τρόπο. Το πιο σύνηθες επηρεασθέν είδος είναι η τάξη Α (ανοσοσφαιρίνη Α).
Τα περισσότερα άτομα με εκλεκτική IgA ανεπάρκεια δεν έχουν επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις; ωστόσο, μερικοί μπορεί να βιώσουν περιοδικές λοιμώξεις του αναπνευστικού, άσθμα, λοιμώξεις παραρρινίων κόλπων, αλλεργίες και διάρροια.
Η εκλεκτική IgA ανεπάρκεια σχετίζεται επίσης με αυτοάνοσα νοσήματα, στα οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Συνηθισμένα αυτοάνοσα νοσήματα με βρίσκονται μαζί με την εκλεκτική IgA ανεπάρκεια περιλαμβάνουν την ρευματοειδή αρθρίτιδα, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και την κοιλιοκάκη.
Συμπτώματα
Πολλά άτομα με εκλεκτική IgA ανεπάρκεια δεν έχουν συμπτώματα; ωστόσο, είναι σε μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης λοιμώξεων. Αν ένα άτομο εμφανίσει συμπτώματα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
Χρόνια διάρροια
Βρογχίτιδα
Λοίμωξη οφθαλμού
Λοίμωξη στόματος
Λοίμωξη ωτός
Λοίμωξη δέρματος
Λοιμώξεις ανώτερου αναπνευστικού συστήματος
Γαστρεντερική φλεγμονή
Πνευμονία
Παραρρινοκολπίτιδα
Βρογχεκτασία
Ανεξήγητο άσθμα
Αίτια
Η αιτία της εκλεκτικής IgA ανεπάρκειας είναι συνήθως γενετική (κληρονομικότητα της πάθησης). Μπορεί να κληρονομηθεί με τον αυτοσωματικό κυρίαρχο ή αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα. Μερικές ερευνητικές αναλύσεις έχουν δείξει ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως φάρμακα ή λοιμώξεις μπορεί να προκαλέσουν εκλεκτική IgA ανεπάρκεια, ωστόσο, είναι αναστρέψιμοι σε περισσότερο από τις μισές περιπτώσεις.
Επιπλοκές
Πιθανές επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν από την εκλεκτική IgA ανεπάρκεια είναι αυτοάνοσες διαταραχές όπως:
Ρευματοειδή αρθρίτιδα: Μια σοβαρή φλεγμονώδης κατάσταση που επηρεάζει τις αρθρώσεις στα χέρια και στα πόδια.
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: Μια φλεγμονώδης νόσος που εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους ιστούς του.
Κοιλιοκάκη: Μια ανοσοποιητική αντίδραση στην βρώση γλουτένης, μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στο σιτάρι, κριθάρι και σίκαλη.
Αναφυλακτικές αντιδράσεις: Αλλεργικές αντιδράσεις σε μετάγγιση αίματος ή σε ανοσοσφαιρίνη.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για την εκλεκτική IgA ανεπάρκεια. Τα περισσότερα άτομα με βακτηριακές λοιμώξεις των ωτών, παραρρινίων κόλπων, πνευμόνων ή γαστρεντερικού συστήματος λαμβάνουν αντιβιοτική αγωγή για την θεραπεία των λοιμώξεων και την πρόληψη της επανεμφάνισης τους. Η εκλεκτική IgA ανεπάρκεια που προέρχεται από την λήψη φαρμάκου συνήθως υποχωρεί αν σταματήσει η λήψη του φαρμάκου.
Υπάρχει μια θεραπευτική μέθοδος κατά την οποία άτομα με εκλεκτική IgA ανεπάρκεια που έχουν επίσης και κάποιας άλλης ομάδας IgG ανεπάρκεια μπορεί να βοηθηθούν με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, που δίνει μέσω της φλέβας. Η θεραπεία με υποδόρια ανοσοσφαιρίνη που δίνεται κάτω από το δέρμα μπορεί επίσης να βοηθήσει. Ωστόσο, δεν υπάρχει απόδειξη ότι η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και η υποδόρια ανοσοσφαιρίνη θεραπεύουν πλήρως αυτή την κατάσταση, αλλά αντ’αυτού βοηθούν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του ατόμου.
Άτομα με εκλεκτική IgA ανεπάρκεια συμβουλεύονται να φοράνε ένα αναγνωριστικό ιατρικό βραχιόλι για να αποτρέψουν ακούσια χορήγηση πλάσματος ή ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης, που μπορεί να οδηγήσει σε αναφυλαξία. Η αναφυλαξία είναι μια σοβαρή, πιθανότατα απειλητική για την ζωή αλλεργική αντίδραση.
Πρόληψη
Αν και δεν υπάρχει γνωστή προληπτική μέθοδος για την εκλεκτική IgA ανεπάρκεια, ο γενετικός έλεγχος έχει αποδειχθεί χρήσιμος για τους ενδεχόμενους γονείς με οικογενειακό ιστορικό εκλεκτικής IgA ανεπάρκειας.
