ασθένεια κάστμαν

Η νόσος του Castleman είναι μία σπάνια πάθηση των λεμφαδένων και των σχετικών ιστών και περιλαμβάνει τη διόγκωση των κυττάρων στο λεμφικο σύστημα. Είναι επίσης γνωστή ως γιγαντιαία υπερπλασία των λεμφδένων, αγγειολεμφοζιδιακή υπερπλασία των λεμφαδένων (ΑΛΥ) ή λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή, που προσδιορίζει την ύπαρξη ανώμαλης υπερπλασίας των κυττάρων του λεμφικού συστήματος. Αν και η νόσος δε θεωρείται επισήμως νεοπλασία, ένας τύπος της (γνωστός ως πολυκεντρική νόσος του Castleman) δρα παρόμοια με το λέμφωμα και πολλοί ασθενείς εν τέλη αναπτύσσουν λέμφωμα. Γι’ αυτό το λόγο, θεραπεύεται συχνά με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεια.

 

Συμπτώματα

 

Η ταξινόμηση της νόσου εξαρτάται από το πόσο έχει προσβληθεί το σώμα, και κάθε άτομο προσβάλλεται διαφορετικά. Οι 2 κύριες μορφές της νόσου είναι:

Περιορισμένη (μη κεντρικη) νόσος Castleman, όπου μόνο ένας αδένας του λεμφικού συστήματος έχει προσβληθεί, και

Εκτεταμένη, πολυκεντρική νόσος Castleman, όπου πολλαπλοί λεμφαδένες και λεμφικοί ιστοί έχουν προσβληθεί και μπορούν να εξασθενίσουν το ανοσιακό σύστημα.

 

Πολλά άτομα με μη κεντρική νόσο Castleman δεν παρατηρούν κάποιο σημείο ή σύμπτωμα. Ο προσβεβλημένος λεμφαδένας εντοπίζεται συνήθως στο στήθος, το λαιμό ή την κοιλιά. Όταν σημεία και συμπτώματα είναι εμφανή τότε περιλαμβάνουν:

Ένα αίσθημα βάρους στο στήθος ή κορεσμού στην κοιλιά που μπορούν να προκαλούν δυσκολία στην αναπνοή ή τη σίτιση

Ένας διογκωμένος λεμφαδένας στο λαιμό, τη βουβωνική χώρα ή τη μασχάλη

Ανεξήγητη απώλεια βάρους

Λιγότερο συχνά πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και αδυναμία

 

Τα περισσότερα άτομα με πολυκεντρική νόσο Castleman παρουσιάζουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, αδυναμία και καταβολή, απώλεια όρεξης, ανεξήγητη απώλεια βάρους, διογκωμένους λεμφαδένες και διογκωμένο ήπαρ ή σπλήνα

 

Αίτια

 

Δεν είναι εξακριβωμένα τα αίτια ανάπτυξης του συνδρόμου. Παρ’ όλα αυτά μία λοίμωξη από ένα ιό, που ονομάζεται ανθρώπειος ερπετοϊός 8 (HHV-8) σχετίζεται με την εμφάνιση της πολυκεντρικής μορφής της νόσου. Ο ακριβής ρόλος του ιού δεν είναι ξεκάθαρος, αλλά φαίνεται πως προκαλεί τα δυσλειτουργικά κύτταρα της ανοσίας να αναπαραχθούν γρήγορα. Τα κύτταρα του ανοσιακού συστήματος παράγουν μία πρωτεΐνη, την ιντερλευκίνη-6 που συμβάλλει στην υπερπλασία των λεμφικών κυττάρων.

 

Επιπλοκές

 

Τα άτομα με μη κεντρική νόσοCastleman συνήθως έχουν καλή πρόγνωση αφότου αφαιρεθεί ο προσβεβλημένος λεμφαδένας. Παρ’ ολα αυτά η ύπαρξη ιστορικού της νόσου αυξάνει τον κίνδυνο για ανάπτυξη λεμφώματος.

Η πρόγνωση για τα άτομα με κεντρική νόσο Castleman ποικίλει και εξαρτάται από τη φύση της νόσου. Οι επιπλοκές αυτης της μορφής μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή και περιλαμβάνουν:

Λοίμωξη που μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων

Νεοπλασία, όπως λέμφωμα ή σάρκωμα Kaposi

 

Παράγοντες κινδύνου

 

Η νόσος Castleman μπορεί να προσβάλλει οποιονδήποτε, αλλά η μέση ηλικία των ατόμων που διαγνώσκονται με τη μη κεντρική μορφή είναι 35. Τα περισσότερα άτομα με την κεντρική μορφή είναι μεγαλύτερης ηλικίας (γύρω στα 50 ή 60) Η κεντρική μορφή είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άντρες αντί στις γυναίκες.