Η ινώδης δυσπλασία είναι μια σπάνια οστική διαταραχή στην οποία αναπτύσσεται ινώδης ιστός στη θέση του κανονικού οστού. Αυτό μπορεί να αποδυναμώσει το προσβεβλημένο οστό και να το προκαλέσει να παραμορφωθεί ή να υποστεί κάταγμα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ινώδης δυσπλασία επηρεάζει μόνο ένα οστό (συνήθως το κρανίο ή ένα μακρύ οστό στα χέρια ή τα πόδια). Τα άτομα που έχουν περισσότερα από ένα οστά που επηρεάζονται, συνήθως αναπτύσσουν συμπτώματα πριν από την ηλικία των 10 ετών.
Η ινώδης δυσπλασία είναι μια γενετική διαταραχή και δεν υπάρχει καμία θεραπεία. Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση.
Συμπτώματα:
Η ινώδης δυσπλασία μπορεί να προκαλέσει λίγα ή καθόλου συμπτώματα, ειδικά εάν η κατάσταση είναι ήπια. Η βαριά δυσπλασία που είναι σοβαρή μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Πόνος των οστών
- Οστικές παραμορφώσεις
- Κατάγματα
- Νευρική παγίδευση
Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ινώδης δυσπλασία μπορεί να συνδέεται με ανωμαλίες στους αδένες που παράγουν ορμόνες στο ενδοκρινικό σύστημα. Οι ανωμαλίες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πολύ πρώιμη εφηβεία
- Προβλήματα του θυρεοειδούς αδένα
- Ανοικτά καφέ σημεία στο δέρμα
Αιτίες:
Η ινώδης δυσπλασία είναι μια γενετική διαταραχή και συνδέεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη που επηρεάζει τα κύτταρα που παράγουν οστά. Η μετάλλαξη συμβαίνει μετά τη σύλληψη, στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αυτό σημαίνει ότι η μετάλλαξη δεν κληρονομείται από τους γονείς και δεν μπορεί να μεταδοθεί στα παιδιά.
Επιπλοκές:
Οι ακόλουθες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν από σοβαρή ινώδη δυσπλασία:
- Οστική παραμόρφωση ή κάταγμα οστού: η εξασθενημένη περιοχή ενός προσβεβλημένου οστού μπορεί να προκαλέσει κάμψη του οστού, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο κάκωσης.
- Όραση και απώλεια ακοής: το προσβεβλημένο οστό μπορεί να περιβάλλει τα νεύρα στα μάτια και τα αυτιά. Σε σπάνιες περιπτώσεις, σοβαρή παραμόρφωση των οστών του προσώπου μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης και απώλεια ακοής.
- Αρθρίτιδα: οι παραμορφώσεις στο πόδι και τα οστά της πυέλου μπορεί να οδηγήσουν σε αρθρίτιδα που σχηματίζεται στις αρθρώσεις των οστών αυτών.
- Καρκίνος: Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια πληγείσα περιοχή των οστών μπορεί να γίνει καρκινική. Αυτή η επιπλοκή συνήθως επηρεάζει τους ανθρώπους που είχαν προηγουμένως θεραπεία με ακτινοβολία.
Θεραπεία:
Η ήπια ινώδης δυσπλασία που δεν προκαλεί σημεία ή συμπτώματα συνεπάγεται χαμηλό κίνδυνο εμφάνισης οστικών παραμορφώσεων ή θραύσης του οστού. Ωστόσο, η κατάσταση θα πρέπει να παρακολουθείται με περιοδικές ακτίνες Χ.
Φάρμακα
Τα φάρμακα οστεοπόρωσης μπορεί να βοηθήσουν στην ενίσχυση των οστών που επηρεάζονται από ινώδη δυσπλασία. Αυτό μπορεί να ανακουφίσει τον πόνο και να συμβάλει στη μείωση του κινδύνου καταγμάτων.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι μια κατάλληλη θεραπεία για:
- Την διόρθωση μιας παραμόρφωσης
- Την διόρθωση της διαφοράς στα μήκη των άκρων
- Την ίαση ενός κατάγματος.
- Την αφαίρεση μιας πληγείσας περιοχή των οστών που προκαλεί δυσκολίες.
- Την απελευθέρωση της πίεσης σε ένα νεύρο, ιδιαίτερα εάν η βλάβη βρίσκεται στο κρανίο ή στο πρόσωπο.
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση της οστικής βλάβης και την αντικατάστασή της με οστέινα μοσχεύματα από άλλο μέρος του σώματος ή από οστικό ιστό από δότη. Ο χειρουργός μπορεί να εισάγει μεταλλικές πλάκες, ράβδους ή βίδες για τη σταθεροποίηση του οστού και του μοσχεύματος. Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν λοίμωξη, θρόμβους και αιμορραγία.
